Недоразвитие половых органов
Гипогонадизм представляет собой синдром, характеризующийся нарушением нормальной работы половых желез и, следовательно, снижением синтеза половых гормонов. К основным симптомам гипогонадизма относится не только недоразвитие наружных/внутренних половых органов, но и изменение вторичных половых признаков, расстройство белкового и жирового видов обмена (проявляется изменениями со стороны костно - мышечной системы, ожирением или кахексией, сердечно-сосудистыми нарушениями).
Причины
У мужчин:
- дисгенезия (нарушение нормальной структуры ткани) семенных канальцев;
- аплазия – недоразвитие яичек (при анорхизме, монорхизме);
- крипторхизм – нарушение опущения яичек;
- токсические воздействия (например, при химиотерапии злокачественных образований, воздействии органических растворителей, нитрофуранов, пестицидов, алкоголя, тетрациклинов, гормональных препаратов в больших дозировках и др.);
- ифекционные заболевания (коревой орхит, эпидемический паротит, приводящие к эпидидимиту, деферентиту, везикулиту);
- лучевое поражение в результате воздействия рентгеновских лучей, лучевой терапии;
- травмы или перекрут семенного канатика, заворот яичек;
- как осложнение грыжесечения или других хирургических вмешательств на органах мошонки;
- аденомы гипофиза;
- идиопатические заболевания – акромегалия или болезнь Кушинга.
У женщин:
- врожденные генетические нарушения (при синдроме Шерешевского-Тернера, врожденной гипоплазии яичников);
- инфекционные процессы (туберкулез, сифилис, эпидемический паротит);
- воздействие ионизирующего излучения (лучевого, рентгеновского);
- аутоиммунное поражение яичников (аутоиммунный оофорит);
- наследственные синдромы (тестикулярной феминизации или синдром поликистозных яичников);
- гипоталамо - гипофизарная патология с дефицитом или прекращением синтеза гонадотропинов;
- органические повреждения головного мозга при энцефалитах, менингитах, арахноидитах, опухолях головного мозга.
Классификация
В зависимости от пола:
В зависимости от причины:
- первичный (нарушение функции яичковой ткани из – за нарушений на уровне самих яичек, что приводит к их аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани – у мужчин; врожденное недоразвитие яичников или повреждение их в период новорожденности, что проявляется дефицитом женских половых гормонов – у женщин);
- вторичный (нарушение структуры гипофиза и снижение вследствие этого его гонадотропной функции; поражение гипоталамических центров, которые регулируют деятельность гипофиза – и у мужчин, и у женщин).
В зависимости от уровня половых гормонов в крови:
- гипогонадотропный (снижение синтеза гонадотропинов, в результате этого снижаается выработка эстрогенов женскими половыми органами и андрогенов тестикулярной яичками),
- гипергонадотропный (повышение уровня гонадотропных гормонов гипофиза);
- нормогонадотропный (обусловлен, как правило, гиперпролактинемией, характеризуется нормальным уровнем гонадотропных гормонов и снижением тестикулярной функции яичек и функции яичников).
Признаки
У мужчин:
- до полового созревания (евнухоидный синдром: высокий непропорциональный рост с удлинением конечностей и недоразвитием грудной клетки, мышц плечевого пояса; слабым развитием скелетной мускулатуры; распределением подкожной жировой клетчатки по женскому типу; бледными кожными покровами, отсутствием оволосения на теле и лице, недоразвитием гортани и высоким голосом, недоразвитием половых органов);
- после полового созревания:
- симптомы андрогенной недостаточности,
- ожирение,
- симптомы гипофункции щитовидной железы, коры надпочечников,
- отсутствие полового влечения;
- в исследовании эякулята — азооспермия или олигоспермия.
У женщин:
- корытообразно вытянутая промежность;
- недоразвитие малых и больших половых губ;
- узкое и короткое, коническое, с резкой складчатостью влагалище;
- маленькая уплотненная матка с длинной шейкой;
- аменоррея;
- гипоменструальный синдром;
- меноррагия;
- дисменоррея;
- снижение полового влечения;
- бесплодие или постоянное невынашивание беременности;
- внематочная беременность;
- персистирующая слабость родовой деятельности;
- гиперсекреция желез матки.
При каких заболеваниях возникает
Мужской:
- воспалительные процессы;
- сосудистые нарушения;
- опухоли;
- патология эмбрионального развития;
- акромегалия;
- аденома гипофиза;
- болезнь Кушинга;
- послеоперационная или посттравматическая гипоталамо - гипофизарная дисфункция;
- гемохроматоз;
- пролактинома;
- старение, сопровождающееся возрастным снижением тестостерона в крови.
Женский:
- недостаток фермента Р450 c 17 – 17 альфа - гидроксилазы;
- хромосомные нарушения (например, синдром Тернера);
- ферментный дефект в синтезе эстрогенов;
- синдром тестикулярной феминизации;
- хирургическая кастрация;
- специфическое поражение, например, туберкулёз яичников;
- после химиотерапии или лучевой терапии;
- аутоиммунное поражение яичников;
- в случае гиперпродукции андрогенов;
- развитие эстрогенпродуцирующих опухолей яичников;
- при синдроме поликистозных яичников.
К каким врачам необходимо обратиться
- андролог;
- гинеколог;
- уролог.